再発性多発性軟骨炎は、軟骨組織や多くの器官の結合組織に、痛みを伴う破壊的な炎症がみられる病気です

　この病気の発症する頻度に男女間の差はなく、普通は中年期に多く発症します。原因は不明ですが、軟骨組織に対する自己免疫反応が考えられています。

【症状】

　典型的な症状としては、片側または両側の耳が赤く腫れて、非常に強い痛みを伴います。それと同時またはその後に軽度から重度の関節炎を発症します。全身のどの関節の軟骨も侵されることがあり、肋骨と胸骨を結ぶ軟骨が炎症を起こす場合があります。鼻の軟骨も炎症を起こしやすい部位で、鼻の圧痛や軟骨の変形が生じます。

　病変はこのほか、眼（結膜炎を発症、まれに角膜が穿孔すると失明に至る）、喉頭と気管（障害されると声のかすれ、たんを伴わないせき、のどぼとけ上の圧痛が出現する）、気管支（ときに肺炎を発症）などに現れます。これよりまれですが、心臓が侵されると心雑音や、ときに心不全を起こします。血管が炎症を起こす場合もあり、脳の血管が侵されると、けいれんや脳卒中につながります。腎臓が炎症を起こすと、ときに腎不全に至ります。皮膚が炎症を起こし、さまざまな皮疹が現れることもあります。

　急激な炎症と痛みが数週間続き、その後治まりますが、数年の期間にわたって再発します。やがて器官の構造を支えている軟骨組織が侵されると、耳が垂れ下がる、鼻すじの変形（鞍鼻［あんび］）、視覚、聴覚、平衡感覚の障害などの問題が現れます。

　変形した軟骨組織によって気道がふさがれたり、心臓や血管が重度に侵されると死に至る場合があります。

（メルクマニュアル家庭版 より抜粋）